Consigli DOC: La Sindrome di Brugada

Chi è Carlo Alfaro.
Nato a Sant’Agnello (Napoli), vive a Sorrento. Pediatra, ricopre l’incarico di Dirigente Medico di Pediatria presso l’Ospedale De Luca Rossano di Vico Equense.
E’ consigliere nazionale della Società Italiana di Medicina dell’Adolescenza. Appassionato di divulgazione scientifica e culturale, dal 2015 è giornalista pubblicista.

Sono preoccupata perché a mio marito, 39 anni, a seguito di un tracciato elettrocardiografico, è stata diagnosticata la Sindrome di Brugada. Temo per lui e anche per i nostri figli perché mi hanno detto che è ereditaria.

La sindrome di Brugada è un disturbo dell’attività elettrica del cuore, che è strutturalmente sano. Può provocare episodi di aritmia ventricolare gravi, talvolta perfino letali. E’ considerata una delle principali cause di morte cardiaca improvvisa, che si verifica soprattutto nel corso della notte, mentre il paziente dorme. Sebbene si tratti di un disturbo congenito, emerge di solito in età adulta (30-40 anni) ed è più comune negli uomini. Nel 30-35% dei casi, è causata da una mutazione genetica ereditaria che riguarda la trasmissione degli impulsi elettrici del cuore, nella restante percentuale rimanente dei casi la causa è ignota. Quando è su base genetica, la sindrome si trasmette con modalità autosomica dominante, cioè il genitore affetto trasmette il gene alla metà dei suoi figli. Questo si scopre con un test genetico.

Anche se non esiste una cura, è utile, nei pazienti a rischio di arresto cardiaco, l’installazione di un defibrillatore impiantabile (defibrillatore cardioverter impiantabile o ICD), in grado di rilevare immediatamente qualsiasi anomalia del ritmo cardiaco e porvi rimedio attraverso una scarica elettrica. La prevenzione delle crisi prevede controllare la febbre alta, che può scatenare le aritmie, evitare l’assunzione di farmaci capaci di alterare il ritmo cardiaco, di alcolici e di droghe, non praticare attività sportive a livello agonistico.

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